Лонгидаза® при склероатрофическом лихене — причины, симптомы и схема лечения

В структуре дерматологических болезней эта патология составляет меньше 1%, однако в последние годы отмечена тенденция к росту заболеваемости.

За 130 лет lichen sclerosus et atrophicus приобрел немало различных названий. Среди них:

Склероатрофический лишай — корректный перевод с латыни на русский язык.
Белый лишай Цумбуша (Leo Ritter von Zumbusch — австрийский дерматолог).
Склероатрофический лихен — калька с латинского.
Болезнь белых пятен.
Каплевидная склеродермия.
Синдром Аллопо (Francois Henri Hallopeau — французский дерматолог).
Синдром Чиллага (J. Csillag — немецкий дерматолог), а также с учетом пола пациента — прогрессирующая диффузная атрофия вульвы и ксеротический облитерирующий баланит.

Виды лихена

В зависимости от локализации высыпаний принято различать следующие формы:

Экстрагенитальная
— до 20% всех случаев (высыпания на верхней части спины, шее, подмышечных впадинах, в области пупка, разгибательных поверхностях ног и рук, ладонях и подошвах, очень редко на слизистой рта).
Генитальная.

Если спонтанное излечение не происходит, то генитальный склероатрофический лихен переходит в крауроз (от греч. krauros — сухой, хрупкий) вульвы или крайней плоти — головки полового члена для которого характерно развитие склерозирования с потерей подвижности тканей. При краурозе поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. При поражении вульвы обычен интенсивный зуд и телеангиоэктазии. Если не лечить заболевание, в дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, приводить к фимозу и сужению отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует, и болезнь не осложняется раком.

Генитальную форму разделяют на:

Склероатрофический лихен вульвы — самая распространенная форма поражения. Вовлекает наружные половые органы, перианальную область, промежность, паховые складки. Характерна зона поражения в форме песочных часов. Чаще встречается у женщин в климактерическом и постклимактерическом периодах, реже — у девочек до 13 лет. В последнем случае дебют заболевания в 88% происходит в нейтральном периоде полового созревания, а в 12% — в препубертатном и пубертатном периодах. Типично снижение уровня эстрогенов, более поздние сроки полового созревания и признаки менструальной дисфункции. Разрешение очагов у девочек происходит в 56% случаев в препубертатном периоде, в 44% — с наступлением менархе. Если у девочек обычно самоизлечение, то у пожилых женщин при заживлении поражений слизистой происходит рубцевание, приводящее к сращениям малых половых губ.
Склероатрофический лихен полового члена в тех же возрастных группах развивается только у необрезанных мужчин, но на порядок реже. Поражается головка полового члена и/или крайняя плоть. При вовлечении периуретральных тканей развивается стрикутра мочеиспускательного канала, а при поражении крайней плоти — фимоз.

Клиническая картина

На пораженных участках появляются мелкие (до 1,5–2 см) округлые множественные рассеянные или сгруппированные, не выступающие над уровнем кожи папулы, сливающиеся в бляшки перламутрово-белого или цвета слоновой кости иногда с синюшным оттенком.
Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих бляшек.
Границы элементов четкие.
Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипо- или беспигментные пятна.
По мере развития заболевания места поражения слегка западают, появляются роговые пробки, заполняющие устья потовых желез, отчего поверхность очагов выглядит бородавчатой.
Возможны телеангиоэктазии, а также эрозии и геморрагические пузыри.

Склероатрофический лихен не относится к заболеваниям, передаваемым половым путем.

Течение заболевания волнообразное — площадь и интенсивность высыпаний могут уменьшаться и увеличиваться. Нередко склероатрофический лихен осложняется присоединением грибковой и/или бактериальной инфекциии.

Возникновение лихена

Возникновение склероатрофического лихена связывают также с частой травматизацией слизистых, воздействием раздражающих веществ, нарушениями метаболизма, эндокринные, нейрогенные и иные факторы.

Доминируют 2 теории возникновения склероатрофического лихена:

Аутоиммунная

Аргументы: наличие семейного анамнеза, связь с определенными классами HLA, наличие аутоантител, сочетание с очаговой и системной склеродермией, витилиго, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и/или слизистых оболочек.
Инфекционная

Аргументы: в половине случаев заболевание формируется на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний, отмечена связь с лаймской болезнью (боррелиозом). Во время диагностики часто удается выявить высокий титр антител к спирохетам Бургдорфера, а клиническая картина существенно улучшается после лечения пенициллином.

Специфические меры профилактики не разработаны. Традиционно рекомендуют: обеспечить бережный и мягкий уход за больными местами, использовать белье из хлопка и выбирать модели, не оказывающие давления на очаги поражения, регулярно и обильно использовать средства для смягчения и увлажнение слизистых, а туалет проводить с использованием нейтральных моющих средств.

Лечение лихена

Лечение склероатрофического лихена направлено на осуществление следующих задач:

Достижение противовоспалительного, регенерирующего и рассасывающего эффектов.
Профилактика прогрессирования воспалительного процесса.
Повышение функциональной активности компенсаторно-защитных механизмов.
Восстановление нарушенного морфофункционального состояния половой системы.

Комплекс лечебных мероприятий определяется тремя доминирующими патогенетическими механизмами:

Избыточным фиброзообразованием.
Нарушением микроциркуляции.
Иммунными нарушениями.

Одновременно воздействовать на все патогенетические звенья позволяет препарат Лонгидаза^®.

Фармакодинамика препарата Лонгидаза^® обусловлена фибринолитической активностью гиалуронидазы, усиленной и пролонгированной за счет фиксации на высокомолекулярном носителе.

Соответственно, медикаментозное лечение проводят:

Кортикостероидами

(оказывают ингибирующее влияние на функции клеточного и гуморального иммунитета); длительная терапия стероидами в форме кремов и мазей может приводить к истончению кожи и вызвать дискомфорт.
Ингибиторами кальциневрина

— подавляют активацию Т-лимфоцитов, блокируя выработку в T-хелперах 1 и 2 типа провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкины IL-2, −4, −5, −10, фактор некроза опухоли TNF и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор GM-CSF. Такролимус — мазь Протопик 0,03% и 0,1%. Среди нежелательных эффектов этого препарата: ощущение жжения и зуда, покраснение, боль, раздражение, сыпь в месте нанесения, развитие фолликулита и акне. Зарегистрированы единичные случаи малигнизации (кожные и другие виды лимфом, рак кожи). Пимекролимус — крем Элидел 1%. Среди побочных эффектов жжение в месте нанесения крема, развитие импетиго и кожных инфекций, ринит, крапивница.
Ферментными препаратами

(способствуют рассасыванию рубцов): гиалуронидаза, трипсин, хемотрипсин.

Лечебное действие препарата Лонгидаза^®

В диапазоне рекомендуемых доз Лонгидаза^® селективно разрушает измененную по составу и структуре соединительную ткань в области фиброза, не влияя на морфологию и функцию нормальной соединительной ткани.

Высокомолекулярный носитель не только стабилизирует гиалуронидазу, но и связывает (инактивирует) высвобождающихся в ходе гидролиза матрикса продукты (ионы железа, меди, гепарин и т.п.), способные одновременно и ингибировать гиалуронидазу, и стимулировать синтез соединительной ткани.

Таким образом, Лонгидаза^® не только избирательно деполимеризует матрикс фиброзно-гранулематозных образований, но и блокирует попытку организма компенсаторно нейтрализовать последствия этой деполимеризации путем усиления синтеза коллагена.

Лонгидаза^® подавляет гиперплазию соединительной ткани, контролируя патологический процесс на всех стадиях его развития.

Лонгидаза^®, содействуя гидролизу матрикса соединительной ткани:

улучшает трофику;
увеличивает биодоступность антибиотиков;
повышает эластичность рубцово измененных участков.

Лонгидаза^® не обладает антигенными свойствами, мутагенной активностью, не оказывает аллергизирующего, эмбриотоксического, тератогенного и канцерогенного действия.