Пневмофиброз — это
Пневмофиброз — заболевание, при котором ткань легких заменяется соединительной под воздействием воспалительных, деструктивных, дистрофических процессов.
Основу легких составляет соединительная ткань, окружающая бронхи, артерии, межальвеолярные перегородки. Она состоит из переплетенных волокон коллагена и эластина, которые дают легким возможность расширяться при вдохе и возвращаться в начальное положение при выдохе. Благодаря коллагеновым волокнам каркасу легочной ткани обеспечена прочность.
Также в соединительной ткани продуцируются ферменты протеиназы, которые разрушают белковые элементы и ингибиторы протеиназ, тормозящие процессы разрушения. Процесс работы такой системы сбалансирован, но при развитии воспаления он нарушается, что вызывает дефицит фермента α1-антитрипсин (A1AT). Недостаточность этого фермента приводит к разрушению эластина и коллагена. На месте поврежденных альвеол образуются пустоты, иммунные реакции провоцируют активность фибробластов (клеток соединительной ткани организма, синтезирующих внеклеточный матрикс) и чрезмерную выработку эластазы и коллагена 1-го типа.
При таком состоянии происходит следующее:
- Сокращается объем легких
- Снижается эластичность и растяжимость легочной ткани
- Сужаются просветы воздухоносных путей
- Начинается дыхательная недостаточность
- Нарушается газообмен
В результате этих процессов у больных появляется одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного:
- из-за одышки больной не способен произнести и закончить фразу;
- не может ходить;
- не может обслуживать себя.
Предотвратить развитие пневмофиброза можно с помощью препарата Лонгидаза®
Его применяют для лечения и профилактики. Чем раньше начинается применение препарата, тем лучше может быть прогноз при данном заболевании.
Актуализация, статистика
По данным Всемирной организации здравоохранения, у людей, страдающих от развития заболеваний, приведших к пневмофиброзу, наблюдались последствия:
- около 40% пациентов с идиопатическим легочным фиброзом в конечном итоге умирают от дыхательной недостаточности;
- 5-летняя выживаемость низкая — 20%;
- пневмофиброз позволяет прожить пациенту не более трех-пяти лет.
Заболевание чаще всего встречается у пациентов старше 50 лет. Заболеваемость увеличивается с возрастом, особенно после 60–70 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7: 1 в пользу мужчин. Более частое возникновение пневмофиброза у мужчин, возможно, связано с пристрастием сильной половины человечества к курению. Но пневмофиброз может поражать органы дыхания и у более молодых людей. При хронических инфекциях, не вовремя вылеченных воспалениях легких и бронхов и вследствие других причин соединительная ткань легочной системы замещается фиброзной.
С началом пандемии COVID-19 ситуация усугубилась. Несмотря на то, что основу группы риска составили люди преклонного возраста, согласно данным ВОЗ, вирус наносит удар и по молодым.
Во временных методических рекомендациях от 26 октября 2020 года «Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» указано: «После перенесенного COVID-19 у многих пациентов в легких формируются выраженные остаточные изменения в виде фиброза».
На данный момент один из наиболее актуальных вопросов — способна ли легочная ткань восстановиться полностью после перенесенного заболевания.
Пневмофиброз был серьезной проблемой и в доковидные времена, так как любая пневмония — это риск развития пневмофиброза. При вторжении в нашу жизнь вируса COVID-19 значительно возрос процент пневмоний, осложняющихся выраженным пневмофиброзом. Однако при должном и своевременном лечении функциональность органов дыхания может восстановиться.
Важное место в терапии пневмофиброзов занимает Лонгидаза®, которая способствует ускоренной реабилитации. Даже при тяжелом течении болезни осложнений в виде фиброзных изменений в легочной ткани можно избежать. Отмечались случаи, когда после применения препарата Лонгидаза® восстановление легочных тканей у пациентов проходило успешно.
По мнению специалистов, делать окончательные выводы о пневмофиброзе после ковидной пневмонии еще рано, так как пандемия продолжается. COVID-19 не похож на обычную внебольничную пневмонию, патология отличается по клиническим показателям, лечится по другой терапевтической схеме.
Большинство пациентов пациентов с COVID-19 страдают нарушениями дыхательной функции различной степени выраженности, связанными с пневмофиброзом. Кроме того, возможен рост интерстициальных легочных поражений. Отказ от лечения и реабилитации этих больных может грозить ростом количества пациентов с развившейся стойкой утратой трудоспособности (с присвоением группы инвалидности), снижением качества и продолжительности жизни.
Но уже сейчас можно говорить о том, что пневмофиброз поддается комплексному лечению, в том числе с применением препарата Лонгидаза®, при этом прогноз выздоровления благоприятный.
Виды пневмофиброза
Пневмофиброз бывает односторонним и двухсторонним, то есть может поразить одно или оба легких. Также заболевание классифицируется по двум основным типам:
-
Диффузный (смешанный, расплывчатый)
Легкие плотные, их структура нарушена, объем уменьшен. Вентиляция существенно снижена, поражение тканей множественное.
-
Локальный (ограниченный)
Поражение отдельных участков легочной ткани. Уплотнение на некоторых сегментах легких. Процесс не распространяется, несет меньшую опасность для здоровья, чем диффузный тип.
Независимо от разновидности пневмофиброза комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза® облегчает течение заболевания и улучшает прогноз.
Причины заболевания
Пневмофиброз развивается на фоне заболеваний легких:
- Пневмонии (особенно вирусные, затяжного течения), при этом поражение легких с замещением соединительной тканью может наблюдаться у 10–20% пациентов.
- ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) — заболевание, вызванное аномальной воспалительной реакцией легочных тканей в ответ на раздражители: курение, химические частицы в воздухе, плохую экологию, дефицит витамина С и так далее. К ХОБЛ может привести тяжелое течение бронхиальной астмы.
- Муковисцидоз — наследственное заболевание, при котором поражаются преимущественно железы внешней секреции с образованием вязкого секрета, вызывающего обструкцию выводных протоков и полиорганную патологию. Характеризуется множественными функциональными расстройствами дыхательной и пищеварительной системы. Воспалительный процесс в бронхах вызывает перибронхиальный фиброз.
- Профессиональные заболевания, например, у шахтеров или людей, вдыхающих воздух с частицами высокофиброгенной пыли.
- Экзогенный аллергический альвеолит — заболевание легких, обусловленное реакцией иммунной системы на аллергены. Это могут быть химикаты, красители, грибки. В группу риска попадают люди, проживающие в помещениях с высоким уровнем распространения плесени.
- Саркоидоз — формирование гранулем в легочной ткани.
- Туберкулез. При длительном течении также может приводить к развитию пневмофиброза.
- Механические повреждения легочной ткани — попадание инородных предметов в органы дыхания, ранения.
Также высок риск развития пневмофиброза после хирургических операций на органах системы дыхания. Кроме того, существуют косвенные причины развития патологии:
- вирусные инфекции (гепатит С, цитомегаловирус и другие);
- проживание в неблагоприятном экологическом районе;
- заболевания эндокринной системы (например, сахарный диабет I и II типа);
- лучевая терапия или другие факторы воздействия радиации;
- табакокурение;
- длительный прием некоторых лекарственных средств (химиотерапевтические средства, антиаритмики, амиодарон, цитостатики и другие);
- гастроэзофагеальный рефлюкс;
- аутоиммунные патологии.
Последствия и опасность пневмофиброза
Осложнениями заболевания являются следующие патологии и состояния:
- хроническая дыхательная недостаточность;
- кистозные образования с риском развития пневмоторакса (попадание воздуха в плевральную область, последующее сдавливание сердца и сосудов);
- патологии, связанные с сердечной деятельностью — аритмия, тахикардия, утолщение миокарда (хроническое легочное сердце с риском развития инфаркта миокарда);
- истончение стенок сосудов, ведущее к кровотечениям;
- смещение близлежащих органов в сторону пораженного очага;
- эмфизема легких;
- вторичная легочная гипертония;
- формирование хронического бронхита;
- атрофические изменения грудной клетки и межреберных мышц.
Частота развитий осложнений зависит от ряда факторов: общего состояния организма, наличия других хронических заболеваний, возраста, генетической предрасположенности, работы иммунной системы. Немаловажную роль играет время обращения за врачебной помощью.
Комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза® позволяет снизить риск развития осложнений.
Лучший способ избежать осложнений — своевременная диагностика и лечение. При наличии характерных признаков заболевания нужно как можно раньше обратиться к врачу. Самолечение при патологиях, связанных с пневмофиброзом, недопустимо.
Симптомы
Основной признак пневмофиброза — это одышка. На первых этапах развития заболевания она может появляться только после физической нагрузки. При длительном течении болезни одышка возникает даже в состоянии покоя. К симптомам пневмофиброза также относятся:
- повышенная утомляемость и синдром хронической усталости;
- сухой кашель (около 75%), иногда — продуктивный (до 20-30%), а также продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами пневмофиброза;
- уменьшение массы тела;
- синюшность кожных покровов;
- болезненность в грудной клетке при кашле;
- набухание шейных вен при кашле;
- слышимость хрипов и свиста при дыхании;
- отечность;
- учащенное сердцебиение.
У болезни есть и другие характерные признаки. Например, фаланги пальцев рук приобретают вид «барабанных палочек».
Лихорадка и кровохарканье не характерны для пневмофиброза.
Исследования
В статье автора более 40 научных работ Л. Н. Новиковой подчеркивается целесообразность включения препарата Лонгидаза® в комплексное лечение пневмофиброза у больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. При использовании препарата Лонгидаза® отмечалась положительная клиническая динамика: уменьшились кашель и слабость, повысилась толерантность к физической нагрузке.
У исследуемых групп применялся легкий и удобный способ определения степени толерантности к физической нагрузке — тест шестиминутной ходьбы. Оценивали расстояние, которое пациент проходил в течение 6 минут в удобном для него темпе. При включении в терапию Лонгидаза® пройденное расстояние увеличивалось быстрее, чем в группе сравнения.
Положительная динамика, по данным компьютерной томографии, у пациентов, получавших препарат Лонгидаза®, определялась с большей частотой (23%), чем в группе сравнения (13%).
Положительным моментом также являлось снижение восприимчивости организма к вирусным и бактериальным агентам, что было отмечено практически всеми пациентами, получавшими препарат Лонгидаза®.
По данным исследования И. И. Ануфриева и Н. В. Козыревой, при применении Лонгидаза® наблюдается положительная рентгенологическая динамика у 93% пациентов, а также уменьшение зоны пневмосклероза, что позволяет сделать вывод о повышении эффективности лечения внебольничной пневмонии и обострений хронической обструктивной болезни легких при включении Лонгидаза® в состав комплексной терапии.
Применение препарата
Лонгидаза®
Препарат содержит активное вещество бовгиалуронидаза азоксимер, которое способно тормозить процесс разрастания соединительной ткани.
Лонгидаза® обладает многокомпонентным действием:
-
Противовоспалительным
-
Антиоксидантным
-
Xелатирующим
(уменьшающим токсическое действие чужеродного для организма соединения, выводящим тяжелые металлы) -
Иммуномодулирующим
-
Противофиброзным
-
Протеолитическим
Политропные свойства препарата Лонгидаза® реализуются в выраженном противофиброзном действии, экспериментально доказанном биохимическими, гистологическими и электронно-микроскопическими исследованиями на модели пневмофиброза. Препарат снижает плотность фиброзных тканей, позволяя другим лекарственным средствам легче попадать в очаги воспаления. Лонгидаза® связывает белки, которые являются строительным материалом для фиброзных структур. Лекарственное средство оберегает клетки от повреждения, связывает высвобожденные ингибиторы гиалуронидазы, чем предотвращает активность синтеза коллагена.
Таким образом, Лонгидаза® не только ослабляет течение острой фазы воспаления, но и способствует нормализации состояния соединительной ткани. Включение препарата в комплекс терапии пневмофиброзов позволяет добиться уменьшения фиброза с пролонгированным эффектом.
Препарат обладает высоким профилем безопасности, отличается хорошей переносимостью. Он воздействует только на патологическую ткани, не затрагивая здоровую.
Клинические рекомендации
В ноябре 2020 г. вышло пособие для врачей «Основы иммунореабилитации при новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» под редакцией М. П. Костинова.
В данном руководстве обобщены материалы, отражающие последствия COVID-19, особое место уделено фиброзу легких. Развитие и сохранение изменений в паренхиме легких у пациентов с COVID-19 при выписке из больницы свидетельствуют о высокой частоте нарушений функции легких вследствие фиброза.
Поэтому целесообразно патогенетическое лечение, направленное на подавление развития фибротического процесса в легких у больных COVID-19. В руководстве указано, что препаратом, обладающим противофиброзной активностью, является бовгиалуронидаза азоксимер (Лонгидаза®). Лонгидаза® проявляет активность как на этапе профилактики и лечения раннего развития пневмофибротического процесса, так и на этапе сформированного фиброза в ткани легкого.
Схема приема
Суппозитории вводятся ректально, предварительно кишечник должен быть очищен. Биодоступность суппозиториев Лонгидаза® при ректальном введении высокая: около 90%. Схема терапии зависит от характера патологии, стадии развития, тяжести течения.
- Доза
- 3 000 МЕ
- Периодичность
- Один раз в 2–4 дня
- Продолжительность
- 10–20 введений по 1 суппозиторию в день
При необходимости рекомендуется повторный курс препарата Лонгидаза® не ранее, чем через три месяца, или длительная поддерживающая терапия: по 1 суппозиторию 1 раз в 5 —7 дней в течение 3–4 месяцев.
Инструкция
По мнению специалистов, бо́льшим эффектом обладает применение препарата Лонгидаза® в форме лиофилизата (для приготовления инъекций).
Инструкция